Os autores relatam um caso de um paciente do sexo masculino com 12 anos de idade e que desde os 10 anos apresenta oftalmoplegia progressiva completa associada a ptose palpebral. O exame eletromiográfico mostrou alterações de padrão miopático em músculos extrínsecos oculares e de membros. O líquido céfaloraqueano evidenciou um aumento da taxa de proteínas e dege-neração pigmentar da retina foi assinalada o que nos leva a concluir haver um comprometimento mais extenso do que apenas miopático e nos permite enqua-dá-lo dentro dos casos que Drachman relaciona como "ophtalmoplegia plus".

A case of progressive ophtalmoplegia and ptosis afecting a 12 year old boy is reported. A miopatk pattern was detected by the electromyography, the cerebrospinal fluid showed an increase of the protein content and retinal pigmentary degeneration was detected. This findings call the attention for a more widespread degenerative disorders afecting not only the muscular sistem but other organs as well.